Епілепсія - хронічне захворювання, що характеризується судомними та безсудомними пароксизмальними розладами, типовими змінами особистості, нерідко вираженим недоумством та можливістю розвитку гострих та затяжних психозів на віддалених етапах хвороби.
Клінічна картина епілепсії є складним комплексом симптомів: психічні розлади тісно переплітаються з неврологічними та соматичними проявами. Назва хвороби "epilepsia" походить від грецького слова snitaxpasw - раптово падати, несподівано бути охопленим; синонімами є також morbus sacer, morbus divinus - "священна хвороба", morbus lunaticus - місячна хвороба (так її позначали єгиптяни), падуча та ін.
КОРОТКИЙ ІСТОРИЧНИЙ НАЧОР
Ця хвороба була відома у Стародавньому Єгипті, а також в античному світі. Гіппократ у трактаті "Про священну хворобу" навів яскравий опис епілептичного нападу та його провісників (аури) , а також відзначив спадкування цього захворювання. Він передбачав зв'язок епілепсії з ураженням мозку і заперечував проти поширеної тоді думки про роль таємничих сил у походженні хвороби. Давньогрецький лікар Арестей (I ст. до н.е.) описав деякі види епілептичних еквівалентів та епілептичну недоумство , а Целій Авреліан, який вважав епілепсію одним із загальних захворювань організму, рекомендував лікування хворих загальнозміцнюючими засобами всупереч прийнятим на той час знахарським методам. Давньоримський лікар Клавдій Гален (I ст. н.е.) став говорити про різні групи епілепсії , виділяючи ідіопатичну та симпатетичну форми . Під ідіопатичною він розумів хворобу, що визначається первинними мозковими розладами, а під симпатичною — випадки, зумовлені первинним ураженням внутрішніх органів та вторинним розладом мозкової діяльності.
Протиставлення двох типів епілепсії пізніше відбилося на роботах XVIII в. - H.Boerhaave (1738) та S.Tissot (1770). H. Boerhaave виділяв " епілептичний діатез " , тобто. випадки зі спадковою схильністю до судомних розрядів та певними органічними змінами мозку, і так звану реактивну епілепсію, що виникає при гострих афективних станах (страх, переляк тощо). S.Tissot, як і Гален, користувався терміном "ідіопатична епілепсія", позначаючи їм епілепсію, зумовлену морфологічними змінами мозку. Він протиставляв її епілепсії, пов'язаної зі спадковою схильністю до судомних розрядів. У разі, на думку S.Tissot, органічного субстрату у мозку немає.
Ці уявлення знайшли свій відбиток у поширеному поділі епілепсії на ідіопатичну і симптоматичну . Великий внесок у вивчення епілепсії зробив англійський безсудомний невропатолог JHJackson (1869, 1898). Він диференціював судомні та безсудомні пароксизми епілептичної хвороби та епілептиформні напади при різних органічних ураженнях мозку, поставивши під сумнів існування симптоматичних форм епілепсії. Генуїнна (справжня) епілепсія з типовими епілептичними нападами була протиставлена їм групі органічних захворювань мозку з фокальними пароксизмами і в ряді робіт сучасних дослідників, зокрема W.Penfield і H.Jasper (1954), H.Gastaut (1954).
Розподіл нападів на генералізовані та парціальні (фокові, осередкові тощо) лягло в основу численних класифікацій епілепсії, в яких форми епілепсії виділяються залежно від локалізації епілептичного вогнища:
скронева епілепсія [Penfield W., Erickson Т.С, 1941; Dongier M., 1959, та ін],
діенцефальна епілепсія [Кулькова-Давиденкова Є.Ф., 1959; Гращенков НД., 1964].
Психіатричному аспекту епілепсії приділяли велику увагу вітчизняні психіатри С.С.Корсаков (1893), П.І.Ковалевський (1898, 1902), А.А.Муратов (1900) та ін. Один із сучасників і послідовників J.Esquirol .Falret (1860) дав опис змін особистості хворих на епілепсію, що стало класичним, а також припустив існування епілептичної хвороби без судомних нападів. Ці спостереження набули розвитку у багатьох роботах вітчизняних та зарубіжних дослідників.
Значний внесок у вчення про епілепсію вніс E.Kraepelin (1911, 1913), який спирався як на власні спостереження, а й чудові психопатологічні роботи своїх попередників і сучасників. E.Kraepelin розглядав зміни особистості у хворих на епілепсію як первинні симптоми, що виявляються іноді ще до епілептичних нападів, і вважав, що тільки присутність специфічних для епілепсії змін особистості може вплинути на вирішення питання про нозологічну приналежність хвороби.
В останні десятиліття епілепсію вивчають дуже широко та багатопланово із залученням сучасних епідеміологічних, генетичних, нейрофізіологічних, біохімічних методів дослідження, а також методів сучасної психології та клінічної психіатрії.
МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ ЕПІЛЕПСІЇ, ПРИЙНЯТА МІЖНАРОДНОЮ ЛІГОЮ БОРОТЬБИ З ЕПІЛЕПСІЄЮ (1989)
1.
Епілепсія та епілептичні синдроми, пов'язані з певною локалізацією епілептичного осередку . Ідіопатична локально обумовлена епілепсія (пов'язана із віковими особливостями)
1.2. Симптоматична локально-обумовлена епілепсія
1.3. Криптогенна локально обумовлена епілепсія
2. Генералізована епілепсія та епілептичні синдроми
2.1. Ідіопатична генералізована епілепсія (пов'язана із віковими особливостями)
2.2. Генералізована криптогенна або симптоматична епілепсія (пов'язана із віковими особливостями)
2.3. Генералізована симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми
2.3.1. Генералізована симптоматична епілепсія неспецифічної етіології (пов'язана із віковими особливостями)
2.3.2. Специфічні синдроми
3. Епілепсія та епілептичні синдроми, які не можуть бути віднесені до фокальних або генералізованих
3.1. Епілепсія та епілептичні синдроми з генералізованими та фокальними нападами
3.2. Епілепсія та епілептичні синдроми без певних проявів, характерних для генералізованих або фокальних нападів
4. Спеціальні синдроми
4.1. Припадки, пов'язані із певною ситуацією
4.2. Поодинокі напади або епілептичний статус
МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ ХВОРОБ 10-ГО ПЕРЕГЛЯДУ (МКБ-10)
G40 Епілепсія
G40.0 Локалізована ( фокальна
) (парціальна) ідіопатична епілепсія з судорожними
дошками Дитяча епілепсія з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній ділянці
G40.1 Локалізована (фокальна) (парціальна) симптоматична епілепсія
та епілептичні синдроми з простими парціальними нападами
. Приступи без зміни свідомості .
парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з комплексними парціальними судомними нападами
Приступи зі зміною свідомості, часто з епілептичним автоматизмом
Комплексні парціальні напади, що переходять у повторно генералізовані напади
G40.3 патична епілепсія та епілептичні
синдроми Доброякісна :
міоклонічна
епілепсія
раннього дитячого віку
неонатальні судоми (сімейні)
Дитячі епілептичні абсанси [ пікнолепсія]
Епілепсія з великими судомними нападами [grand mal] при
пробудженні mal]
Неспецифічні епілептичні напади:
атонічні
клонічні
міоклонічні
тонічні
тоніко-клонічні
G40.4 Інші види генералізованої епілепсії
та епілептичних синдромів
Епілепсія з:
міоклонічними абсансами
міоклоно
-астатичними нападами
Дитячі спазми
Синдром
Леннокса
4 епілептичні синдроми
Епілепсія парціальна безперервна [Кожевнікова]
Епілептичні напади , пов'язані з:
вживанням алкоголю
застосуванням лікарських засобів
гормональними змінами
позбавленням сну
впливом стресових факторів
При н необхідності ідентифікувати лікарський засіб використовують додатковий код зовнішніх причин (клас
XX
)
. уточнені форми епілепсії
Епілепсія та епілептичні синдроми , не визначені як фокальні або генералізовані
G40.9 Епілепсія неуточнена
G41 Епілептичний статус
G41.0 Епілептичний статус grand mal
(судомних нападів)
Тоніко -клонічний епілептичний статус
G41.1 Епілептичний статус статус абсансів
G41.2 Складний парціальний епілептичний статус
G41.8 Інший уточнений епілептичний статус
G41.9 Епілептичний статус неуточнений
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ
Клінічна картина1 епілептичної хвороби поліморфна. Вона складається з продромальних розладів, різних судомних та безсудових пароксизмів, змін особистості та психозів (гострих та хронічних).
При епілептичній хворобі розрізняють продромальний період хвороби та продром пароксизмального стану. Продромальний період хвороби включає різноманітні розлади, які передують першому пароксизмульному стану, тобто. маніфестації хвороби у найбільш типовому прояві.
Зазвичай за кілька років до першого пароксизмального нападу спостерігаються епізодичні напади запаморочення, головні болі, нудоти, дисфоричні стани, порушення сну, астенічні розлади. У окремих хворих відзначаються рідкісні абсанси, і навіть виражена готовність до судомним реакцій вплив різних екзогенних шкідливостей [Воробйов СП., 1965]. У деяких випадках виявляється і більш специфічна для епілепсії симптоматика - переважання поліморфних мінливих безсудових пароксизмальних станів, що мають ряд особливостей [Болдирєв А.І., 1971]. Найчастіше це короткочасні міоклонічні посмикування окремих м'язів або груп м'язів, малопомітні для оточуючих, нерідко без змін свідомості та приурочені до певного часу доби. Ці стани нерідко поєднуються з короткочасними відчуттями тяжкості в голові, головним болем певної локалізації, парестезіями, а також вегетативними та ідеаторними безсудомними пароксизмами. Вегетативні пароксизми виявляються раптовими труднощами дихання, зміною ритму дихання, нападами серцебиття тощо. Ідеаторні пароксизми найчастіше мають характер насильницьких думок, прискорення чи уповільнення мислення. З розвитком хвороби описані в продромальному періоді прояви стають дедалі більше вираженими і частими.
Продроми пароксизмів безпосередньо передують розвитку епілептичного нападу. На думку більшості дослідників, вони трапляються у 10% випадків (у решти хворих напади розвиваються без явних провісників). Клінічна картина продрому нападів неспецифічна, із широким діапазоном симптомів. В одних хворих тривалість продрому становить кілька хвилин або кілька годин, в інших вона доба і більше. Зазвичай продром включає астенічні розлади з явищами дратівливої слабкості і завзятий головний біль, різну за характером, інтенсивності і локалізації.
Пароксизму можуть передувати нападоподібні афективні розлади: періоди легкої або більш вираженої депресії з відтінком невдоволення, дратівливості; гіпоманіакальні стани чи чітко виражені манії. Нерідко в продромі хворі відчувають тугу, відчуття біди, що насувається і невідворотної, не знаходять собі місця. Іноді ці стани виражені менш виразно і вичерпуються почуттям дискомфорту: хворі скаржаться на легке занепокоєння, тяжкість на серці, відчуття, що має статися щось неприємне.
Продром пароксизмів може включати сенестопатичні або іпохондричні розлади. Сенестопатичні явища виражаються в невизначених та різноманітних відчуттях у голові, різних частинах тіла та внутрішніх органах. Іпохондричні розлади характеризуються зайвою недовірливістю хворих, підвищеною увагою до неприємних відчуттів у тілі, свого самопочуття та відправлень організму. Хворі, схильні до самоспостереження, продромальним явищам визначають наближення пароксизму. Багато хто з них вживає запобіжних заходів: залишаються в ліжку, вдома, намагаються бути в колі своїх близьких, щоб напад пройшов у більш менш сприятливих умовах.
СУДНОВІ ФОРМИ ПАРОКСИЗМІВ
Великий судомний напад (grand mal) — найхарактерніший прояв епілептичної хвороби. У розвитку розрізняють кілька фаз: ауру, тонічну фазу, клонічну фазу і фазу затьмарення свідомості (оглушення чи сутінкове розлад свідомості).
А у р а — короткочасне, на кілька секунд, затьмарення свідомості, при якому виникають різноманітні сенестопатичні, психосенсорні, деперсоналізаційні, афективні, галюцинаторні розлади, що залишаються в пам'яті хворого, у той час як те, що відбувається навколо хворим, не сприймається і не запам'ятовується. Останнім часом багато невропатологів, фізіологів і психіатрів, як і W.Penfield (1958), стали вважати, що саме ауру слід вважати епілептичним пароксизмом, а великий судомний напад, що розвивається слідом за нею, являє собою не власне пароксизм, а наслідок генералізації процесу збудження в мозку. Великі судомні напади, що йдуть за аурою, W.Penfield називає генералізованими нападами. Ця точка зору є досить обгрунтованою, оскільки аура як передує генералізованому нападу, а й можлива як самостійного пароксизму. Аурі надають особливого значення, оскільки вважають, що з її клінічним проявам можна будувати висновки про локалізації вогнища і шляхи поширення порушення у головному мозку, тобто. вирішувати деякі питання топічної діагностики.
Існує кілька класифікацій аури. Найбільш поширеною є класифікація W.Penfield (1954). Він розрізняє висцеросенсорну, висцеромоторну, сенсорну, імпульсивну та психічну ауру.
Вісцеросенсорна аура раніше позначалася як епігастральна, оскільки хворобливі явища починаються з неприємного відчуття в надчеревній ділянці з нудотою. Це відчуття піднімається нагору, хворий відчуває удар у голову і втрачає свідомість.
Вісцеромоторна аура вкрай різноманітна. Це зінова аура , що виявляється то звуженням, то розширенням зіниці, не пов'язаним із зміною освітленості; за цим розвивається великий судомний напад. Однак зіниці розлади спостерігаються не тільки перед великим судомним нападом, але і після завершення тонічної фази, тому багато дослідників не схильні відносити їх до аури . До висцеромоторної аури відноситься також судинна аура , що полягає в чергуванні різкого почервоніння шкірних покривів з почуттям припливу жару та збліднення шкіри з ознобом. У цю ж групу включають шлунково-кишкову ауру (болі, бурчання в животі, різке посилення перистальтики, пронос, що переходять у судомний напад) і пиломоторну ауру - поява "гусячої шкіри" та піднімання волосся на шкірі. До висцеромоторної аури відносяться також часті миготливі рухи, що передують судомному нападу.
Сенсорна аура відрізняється надзвичайною різноманітністю клінічних проявів. Це соматосенсорна, зорова, слухова, нюхова та менероподібна аура . Соматосенсорна аура виявляється у різноманітних сенестопатичних розладах (почуття оніміння, поколювання, стискування, розтягування тощо.). Вона іноді проявляється галюцинаціями загального почуття, коли хворий відчуває неприємні відчуття у тілі, під шкірою, у внутрішніх органах, викликані, на його думку, якимось конкретним предметом; може бути представлена множинними больовими відчуттями різної локалізації.
Зорова аура виявляється у елементарних зорових галюцинаціях — фотопсіях (іскри, яскраві червоні, блакитні чи зелені спалахи) чи раптовим різким погіршенням зору до повної сліпоти.
Слухова аура проявляється акоазмами (стуки, шуми, скрегіт та інші звуки). Вербальну галюцинаторну ауру, як і галюцинаторну зорову, на думку W.Penfield, слід відносити до складної психічної аури.
Нюхова аура характеризується раптовим відчуттям неприємних запахів: гару, диму, покидьків, що розкладаються, і т.д. Іноді, навпаки, хворі відчувають приємні запахи квітів, ароматичних речовин. Нюхальну ауру нерідко важко відрізнити від смакової, коли у хворих виникають ті чи інші смакові відчуття.
Зрештою, до сенсорної аури відносять напади раптових запаморочень, що нагадують напади при синдромі Меньєра. Вони супроводжуються відчуттям нестійкості та обертання в голові. Особливості цієї аури дозволяють з найбільшою ймовірністю припустити локалізацію первинного вогнища збудження, що лежить в основі того чи іншого пароксизму.
Так, соматосенсорна аура свідчить про виникнення первинного нервового розряду в задній центральній звивині, зорова — про первинний осередок у потиличній частці, нюхова — про патологічний осередок у гачкоподібній звивині тощо.
Імпульсивна аура проявляється тими чи іншими руховими актами, що нагадують картини амбулаторних автоматизмів, але на відміну від них амнезією, що не супроводжуються. До імпульсивної аури відносяться ходьба або біг (зазвичай протягом кількох секунд), насильницький крик, насильницький спів, що переходять у судомний напад. Вона включає також імпульсивне насильницьке збудження з агресивними тенденціями щодо оточуючих та руйнівними діями, які дуже нагадують сутінкове затьмарення свідомості , але на відміну від нього не супроводжуються амнезією. До імпульсивної аури відносять також епізоди ексгібіціонізму, клептоманічні та піроманічні акти, які так само, як і інші види аури, завершуються судомними нападами.
Психічна аура є складними в психопатологічному відношенні стану, які передують судомному нападу. До психічної аури відносять галюцинаторну, ідеаторну ауру , ауру з легким затьмаренням свідомості, близьким до онейроїдного стану з психосенсорними розладами, явищами дереалізації та деперсоналізації, а також ауру з відчуттям раніше ніколи не баченого і вже баченого раніше. Галюцинаторна аура найчастіше проявляється зоровими, панорамічними галюцинаціями: хворі бачать сцени маніфестацій, свята, катастрофи, пожежі тощо. У цих картинах переважають яскраво червоні та блакитні тони. Іноді панорамічні зорові галюцинації супроводжуються вербальними або нюховими галюцинаціями; аура може виявлятися і вербальними галюцинаціями як монологу чи діалогу.
При ідеаторної аурі спостерігаються ті чи інші розлади мислення, в тому числі перерви на протязі думок, близькі до абсансів . Однак на відміну від абсансу, що є розладом свідомості, цей вид ідеаторної аури визначається хворим як розлад мислення, "закупорка думок", "застопорювання мислення". Після цими явищами настає напад. Ідеаторна аура може виражатися в раптовій появі думок ззовні, насильницьких думок, хоча вони, як правило, не мають відтінку зробленості. Інакше кажучи, вони лише нагадують ідеаторні автоматизми у структурі синдрому Кандинського — Клерамбо.
Ідеаторна аура може супроводжуватися мимовільним перебігом думок та прискоренням мислення, а також насильницькими спогадами з панорамічними картинами минулого життя. В цьому випадку, як і при виникненні насильницьких думок, відчуття стороннього впливу відсутнє. Ідеаторна аура буває у формі короткочасних, транзиторних провалів пам'яті, які зазвичай помічають хворі. Така аура, як і сенсорна, співвідноситься з певною локалізацією вогнища первинного нервового розряду, що вказує на вогнище в лобових частках головного мозку.
Утруднена психопатологічна оцінка аури з нерізким затьмаренням свідомості, що наближається до онейроїдного. У цьому навколишнє сприймається незвично, нерідко фантастично. Це також вважають психічною аурою . Затьмарення свідомості супроводжується афектом страху, тривоги. Нерідко одночасно виникають мікро- та макропсії, метаморфопсії (які зустрічаються і у вигляді самостійної аури); все навколишнє сприймається як дуже зменшене чи різко збільшене. Іноді хворі відзначають різке прискорення рухів оточуючих, машин або відчувають, що будівлі, споруди нахиляються, починають ламатися і вся ця лавина обрушується на них.
До психічної аури слід віднести відчуття вже баченого (deja vu) і ніколи не баченого (jamais vu). У першому випадку хворий відчуває, що нова обстановка, в якій він перебуває, йому відома, він раніше бував у ній; причому йому нерідко знайомі як предмети, а й люди; у другий випадок звичайна, звична обстановка відчувається хворим як видиме вперше, а знайомі люди — як незнайомі.
Слід наголосити, що всі описані розлади можна вважати аурою тільки тоді, коли вони передують генералізації припадку. Якщо аура не переходить у судомний напад, то говорять про самостійні безсудові пароксизмах . У великий судомний напад аура переходить безпосередньо, без будь-якої проміжної стадії.
Епілептичний стан (status epilepticus) - серія безперервно наступних один за одним великих епілептичних нападів. Їх частота буває настільки велика, що хворі не приходять до тями і довго перебувають у коматозному, сопорозному чи оглушеному стані. Епілептичний стан триває від кількох годин до кількох діб, нерідко супроводжується підвищенням температури тіла, почастішанням пульсу, падінням артеріального тиску, різкою пітливістю та іншими соматовегетативними симптомами. Підвищується вміст сечовини у сироватці крові, з'являється білок у сечі. При тривалому епілептичному статусі можливий летальний кінець у зв'язку з наростаючою гіпоксією і набряком
мезги
. На відміну від великих судомних нападів вони дуже різноманітні за клінічними проявами. Представники різних психіатричних шкіл часом вкладають у поняття "малі напади" різний клінічний зміст, відповідно звужуючи або розширюючи його межі включенням або, навпаки, винятком рухового (судомного) компонента.
До абсанс відносять стани з раптовим короткочасним (на кілька секунд) вимкненням свідомості. У цей момент хворий перериває розмову чи якусь дію, його погляд зупиняється чи блукає, а через кілька секунд він продовжує перервану розмову чи дію (див. також розділ 1, частина I). У деяких випадках виключення свідомості супроводжується зміною тонусу окремих груп м'язів (частіше за м'язи обличчя, шиї, верхніх кінцівок), двостороннім легким посмикуванням м'язів або вегетативними порушеннями. Такі абсанси на відміну вже описаних простих називають складними. На думку A. Matthes (1977), абсанси виникають зазвичай у віці 5-10 років; згодом переважають великі судомні напади.
Пропульсивні (акінетичні) напади характеризуються різноманітними пропульсивними, тобто. спрямованими наперед, рухами (пропульсія). Рух голови, тулуба або всього тіла при пропульсивних нападах зумовлений раптовим послабленням м'язового постуального тонусу [Kreindler A., 1963]. Пропульсивні напади притаманні раннього дитячого віку (до 4 років). Вони з'являються частіше у хлопчиків, переважно вночі. На думку A.Matthes, у 80% випадків їх причиною є пренатальне чи постнатальне ушкодження мозку. У старшому віці поряд із пропульсивними нападами у хворих, як правило, виникають і великі судомні напади.
Різновидом пропульсивних нападів є кивки - серії кивальних рухів головою і клювання - різкі нахили голови вперед і вниз (при цьому хворі можуть вдаритися обличчям предмети, що стоять перед ними). Кивки та клювання характерні для дітей віком 2-5 міс. Салаам-припадки названі так тому, що рухи, що здійснюються хворими під час нападу, віддалено нагадують поклони при мусульманському привітанні (тіло нахиляється вперед, голова падає вниз, а руки розводяться вгору та в сторони); такий напад не супроводжується падінням.
Блискавичні напади відрізняються від салаам-припадків лише швидшим розвитком; в іншому їхня клінічна картина майже ідентична. Необхідно лише відзначити, що внаслідок швидкого та різкого руху тулуба вперед хворі нерідко падають.
Ретропульсивні напади поділяються на клонічні та рудиментарні ретропульсивні. Вони виникають у віці від 4 до 12 років, але частіше у 6-8 років. На думку D.Janz (1969), вони спостерігаються частіше у дівчаток і виникають переважно у стані пробудження, нерідко провокуються гіпервентиляцією та афективною напругою та ніколи не з'являються під час сну. Клонічні ретропульсивні напади супроводжуються клонічними судомами м'язів, повік, очей, голови, рук. Припадок виявляється у закочуванні очей, відхиленні голови назад, у закиданні вгору і назад рук, немов хворий хоче щось дістати позаду себе. Голова відхиляється вгору і назад у дрібних клонічних посмикуваннях, руки – у дрібних клонічних судомах. Під час нападу падіння хворого, зазвичай, немає; реакція зіниць на світ відсутня, обличчя бліде, відзначаються пітливість та слинотеча.
Імпульсивні (міоклонічні) напади клінічно проявляються раптовими здриганнями або поштовхом рухами тих чи інших груп м'язів (найчастіше верхніх кінцівок). Відбувається швидке розведення чи зближення рук, у своїй хворий упускає предмети. При дуже короткочасних нападах свідомість може не порушуватись, при більш тривалих вона вимикається на короткий час. Іноді напад супроводжується раптовим падінням, але після падіння хворий зазвичай негайно встає. Ці напади виникають зазвичай як серій чи " залпів " (по 5—20 поспіль), відокремлених друг від друга інтервалом кілька годин. Характерна поява нападів у ранкові години. На думку D.Janz, W.Christian (1975), в основі імпульсивного нападу лежить перебільшений рух випрямлення - "антигравітаційний рефлекс". На думку більшості дослідників, ці напади можуть виникнути у різному віці, хоча у дорослих бувають дуже рідко. Найчастіше вони з'являються вперше у віці від 10 до 23 років, частіше 14-18 років. У міру розвитку захворювання (в середньому через V2-2 роки) до них приєднуються великі судомні напади. Імпульсивні напади можуть розвиватися у випадках генуїнної епілепсії та при церебральних органічних захворюваннях – прогресуючій міоклонічній епілепсії, церебральній міоклонічній дисинергії, міоклонічній формі церебрального ліпоїдозу. Як і ретропульсивні напади, вони провокуються низкою моментів (недостатній сон, різке пробудження, алкогольні ексцеси). Характеризуючи групу малих нападів загалом, слід зазначити, що з тих самих хворих будь-коли спостерігається малих нападів різної клінічної структури, як і буває переходу одних малих нападів на інші.
Безсудні форми пароксизмів
Поряд з великими і малими нападами в клінічній картині епілепсії значне місце займають безсудомні пароксизми з потьмаренням свідомості (присмеркові стани, сновидні стани з фантастичним грізоподібним маренням, розлади, амбулаторні автоматизми) напади).
Сутінкові розлади свідомості серед безсудних пароксизмів, або еквівалентів, займають значне місце. Вони вкрай поліморфні за клінічними проявами - від порівняно простих і елементарних дій, що здійснюються хворими, до складних за структурою станів з картиною зовні доцільних дій або різкого збудження (див. розділ 1, том 1). Короткочасні пароксизмально виникаючі сутінкові стани прийнято називати амбулаторними автоматизмами. Амбулаторні автоматизми проявляються у вигляді автоматизованих дій, що здійснюються хворими при повній відчуженості від навколишнього. Вирізняють оральні автоматизми (приступи жування, прицмокування, облизування, ковтання), ротаторні автоматизми ("vertigo") з автоматичними одноманітними обертальними рухами одному місці.
Нерідко хворий, будучи відчуженим від навколишньої дійсності, автоматично струшує щось. Іноді автоматизми бувають складнішими, наприклад, хворий починає роздягатися, послідовно знімаючи з себе одяг. До амбулаторних автоматизмів належать і так звані фуги, коли хворі, перебуваючи в стані похмурої свідомості, кидаються тікати; втеча триває деякий час, а потім хворі приходять до тями. При станах амбулаторного автоматизму відомі випадки тривалих міграцій ( транси ), проте частіше ці блукання бувають порівняно нетривалими і виражаються в тому, що хворі проїжджають потрібну їм зупинку, проходять повз свій будинок і т.д.
Зустрічаються також пароксизмальні депресивні стани, що супроводжуються імпульсивними потягами, непереборною тягою до алкоголю (дипсоманія), підпалів (піроманія), зміни місцеперебування (дромоманія) тощо. Значно рідше афективні пароксизмальні стани супроводжуються піднесено-екстатичним настроєм, що раптово виникає і так само раптово закінчується. До безсудомних пароксизму без потьмарення свідомості відносять і афатичні розлади, що раптово виникають і проходять.
ЗМІНИ ОСОБИСТОСТІ.
Діапазон змін особистості при епілепсії дуже значний — від порівняно нерізких характерологічних особливостей до розладів, що свідчать про глибоке, специфічне для цього захворювання недоумство. Епілептичні зміни особистості досить типові. Основними рисами психіки хворих на епілепсію стають тутрухливість, уповільненість всіх психічних процесів, схильність до застрягання на деталях, докладність, неможливість відрізнити головне від другорядного, труднощі перемикання. Все це ускладнює накопичення нового досвіду, послаблює комбінаторні здібності, погіршує репродукцію і знижує можливості адаптації до навколишньої дійсності.
Хворим властивий підкреслений, нерідко карикатурний педантизм щодо свого одягу, і особливого скрупульозного порядку у своїй оселі, своєму робочому місці. Істотною рисою епілептичних змін особи є інфантилізм. Він виражається незрілістю суджень, особливим надцінним ставленням до рідних, а також властивою деяким хворим на епілепсію релігійністю. З часів P. Samt (1875) релігійність вважалася чи не патогномонічною властивістю епілептичної психіки. В даний час деякі дослідники схильні пояснювати епілептичну релігійність не стільки самою хворобою, скільки фанатичною прихильністю хворих до тієї системи поглядів, якою вони виховувалися, що взагалі властиво інфантильним людям.
Відносно часто зустрічаються також перебільшена ханжеська солодкість, підкреслена улесливість, ласкавість у користуванні та поєднання підвищеної чутливості, вразливості (дефензивних рис) з брутальністю, злісністю, недоброзичливістю, експлозивністю. На поєднання дефензивних та експлозивних рис у хворих на епілепсію вказує старий, але вірний образний вислів: "З молитвою на вустах і з каменем за пазухою". Привертає увагу і особливий зовнішній вигляд хворих, які довго страждають на епілепсію . Вони, як правило, повільні, скупі і стримані в жестах, обличчя їх малорухливе і маловиразне, мімічні реакції дуже бідні. Нерідко впадає у вічі особливий, холодний, " сталевий " блиск очей (симптом Чижа).
ЕПІЛЕПТИЧНІ ПСИХОЗИ.
Серед клінічних проявів епілептичної хвороби значне місце посідають гострі та хронічні епілептичні. психози. Якщо гострі психози транзиторні, то хронічні психози, що виникають зазвичай на віддалених етапах захворювання, можуть тривати від кількох місяців до року і більше. За даними R. De Smedt (1963) та інших авторів, психози наступають у 2-5% хворих на епілепсію. Вирішальним фактором у їх виникненні вважається тривалість захворювання [Болдирєв А.І., 1971; Сухарєва Г.Є., 1974; Slater E., Beard A., 1963]. За даними Р.Н.Харитонова (1970), частина випадків епілептичних психозів корелює з наявністю 30 епілептичного вогнища у правій скроневій ділянці. Діагностика епілептичних психозів нерідко скрутна, оскільки переконливих диференціально-діагностичних критеріїв для розмежування їх психозами аналогічної структури в рамках інших нозологічних форм ще немає.
Гострі епілептичні психози поділяються на психози з затьмаренням свідомості (присмеркові та онейроїдні стани) і без затьмарення свідомості (гострі параноїди та афективні психози). Кожен із перелічених психозів може займати різне місце у клінічній картині епілепсії: вони виникають поза зв'язком із судомним нападом, безпосередньо передують йому чи слідують його.
Сутінкові стани свідомості, не пов'язані з розвитком судомного нападу, за психопатологічною структурою ідентичні вищеописаним пароксизмальним сутінковим станам, але триваліші (до кількох діб). Передприпадкові сутінкові стани, що поєднуються з несвідомим страхом і вегетативними порушеннями, по суті є психічною аурою вдруге генералізованого нападу скроневої епілепсії [Ковальов В.В., 1979]. Післяприпадкові сутінкові стани, що спостерігаються щодо частіше, бувають більш тривалими та складними за структурою. Як правило, вони наступають після серії великих судомних нападів. У післяприпадковому стані частіше спостерігаються галюцинаторні та маячні розлади (ідеї переслідування, пограбування та ін), вони нерідко супроводжуються хаотичним руховим збудженням, великою емоційною напруженістю та агресією. Іноді після них залишається резидуальна маячня.
Епілептичний онейроїд. Гострі епілептичні психози із картиною онейроїду спостерігаються порівняно рідко. Як і при онейроїдних станах іншого генезу, значне місце у структурі психозу займають ілюзорні розлади фантастичного змісту, а також зорові та слухові галюцинації. Навколишнє сприймається хворими як пекло чи рай, сцена всенародного свята чи світова катастрофа. Себе хворі зазвичай вважають богами, апостолами, могутніми людьми, персонажами легенд, сказань. У цій якості вони беруть участь у святках, світових катаклізмах, спілкуються з Богом, видатними особистостями сьогодення та минулого. Афективні розлади виявляються екстазом, захопленням чи страхом, гнівом, жахом, злісністю. Моторні порушення при епілептичному онейроїді виражаються як загальмованістю, так і різким збудженням епілептиформного типу або таким, що нагадує кататонічне. На відміну від сутінкового розладу свідомості хворі згадують зміст мрій, але повністю амнезують навколишнє оточення. На відміну від онейроїду при шизофренії епілептичний онейроїд має зазвичай релігійний зміст, кататонічні розлади можуть бути повністю відсутніми або бути рудиментарними, онейроїд виникає раптово. При шизофренії він розгортається поступово, проходячи ряд стадій (афективна, марення інтерметаморфозу, гостре фантастичне марення).
ЛІКУВАННЯ
Основні принципи медикаментозного впливу при епілепсії ретельно розроблені і полягають у наступному:
1) якщо діагноз епілепсії встановлений, то слід негайно розпочинати лікування, тому що кожен великий напад, серія нападів, кожний епілептичний стан (status epilepticus), особливо у дітей, викликають тяжкі та незворотні зміни головного мозку;
2) спочатку призначаються препарати вибирають відповідно до характеру нападів та особливостей перебігу хвороби;
3) дози препарату залежать від частоти та тяжкості нападів, локалізації епілептичного вогнища, віку та маси тіла хворого та індивідуальної переносимості;
4) лікування починають із загальноприйнятої дози препарату, яка іноді, головним чином при рідкісних нападах, виявляється достатньою для припинення нападів. При необхідності дозу поступово підвищують до досягнення максимального терапевтичного ефекту (повне припинення або значне ушкодження нападів). Починати лікування з комбінації препаратів небажано, оскільки це ускладнює вибір найбільш ефективного засобу та збільшує ймовірність побічних явищ та ускладнень. Комбінація кількох препаратів допустима лише у важких випадках;
5) хворий повинен приймати ліки щодня, регулярно та безперервно протягом тривалого часу; 6) хворому та його близьким необхідно чітко пояснити необхідність лікування та його особливості;
7) за позитивних результатів препарат не рекомендується змінювати 3-5 років. Препарат замінюють тоді, коли індивідуально максимальні дози, які застосовуються досить довго, не дають терапевтичного ефекту або виникають виражені побічні явища. Препарат замінюють поступово - "ковзна заміна" [Selbach H., 1965], тобто. заміщають частинами іншим лікарським засобом в еквівалентній дозі [Ремезова Е.С., 1965]; 8) дозу препарату зменшують дуже обережно, поступово та під контролем ЕЕГ;
9) слід регулярно контролювати стан лімфатичних вузлів, шкіри, печінки, селезінки, досліджувати неврологічний статус, мовлення, стан свідомості, темп психічних процесів; кожні 3-6 місяців необхідно робити аналізи крові та сечі. Бажаний контроль ЕЕГ 1 раз на 6 міс.
Надмірно важливим є питання про показання до закінчення антиепілептичної терапії. Скасування препаратів або їх комбінації може бути здійснено, на думку більшості дослідників, у тому випадку, якщо пароксизм відсутні протягом 5 років і спостерігається нормалізація ЕЕГ. Якщо в лікуванні використовується комбінація препаратів, дія яких спрямована на ліквідацію нападів різної структури, в останню чергу здійснюється скасування засобів, що купують великі судомні напади.
Вважають, що хірургічне втручання в першу чергу показано при симптоматичній епілепсії, спричиненої локальними порушеннями, наприклад, пухлиною. Хірургічне лікування так званої скроневої епілепсії нині поширене досить широко, особливо при неефективності лікарської терапії. Позитивний ефект операція дає за умови виявлення чіткого вогнища, переважно в передньому відділі передньої долі.
ПРИЙОМ ВЕДЕТЬСЯ ЗГІДНО ПОПЕРЕДНЬОГО ЗАПИСУ ЗА ТЕЛЕФОНОМ
(044) 383-97-60, (044) 460-99-99, (098) 195-46-87