ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия — хроническое заболевание, характеризующееся судорожными и бессудорожными пароксизмальными расстройствами, типичными изменениями личности, нередко выраженным слабоумием и возможностью развития острых и затяжных психозов на отдаленных этапах болезни.

Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный комплекс симптомов: психические расстройства тесно переплетаются с неврологическими и соматическими проявлениями.Название болезни "epilepsia" происходит от греческого слова snitaxpasw — внезапно падать, неожиданно быть охваченным; синонимами являются также morbus sacer, morbus divinus — "священная болезнь", morbus lunaticus — лунная болезнь (так ее обозначали египтяне), падучая и др.

КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК

История учения об эпилепсии уходит корнями в далекое прошлое. Эта болезнь была известна в Древнем Египте, а также в античном мире. Гиппократ в трактате "О священной болезни" привел яркое описание эпилептического припадка и его предвестников (ауры), а также отметил наследование этого заболевания. Он предполагал связь эпилепсии с поражением мозга и возражал против распространенного в то время мнения о роли таинственных сил в происхождении болезни. Древнегреческий врач Арестей (I в. до н.э.) описал некоторые виды эпилептических эквивалентов и эпилептическое слабоумие, а Целий Аврелиан, считавший эпилепсию одним из общих заболеваний организма, рекомендовал лечение больных общеукрепляющими средствами вопреки принятым в то время знахарским методам. Древнеримский врач Клавдий Гален (I в. н.э.) стал говорить о разных группах эпилепсии, выделяя идиопатическую и симпатетическую формы. Под идиопатической он понимал болезнь, определяющуюся первичными мозговыми расстройствами, а под симпатетической — случаи, обусловленные первичным поражением внутренних органов и вторичным расстройством мозговой деятельности.

Противопоставление двух типов эпилепсии позднее отразилось в работах XVIII в. - H.Boerhaave (1738) и S.Tissot (1770). H.Boerhaave выделял "эпилептический диатез", т.е. случаи с наследственным предрасположением к судорожным разрядам и определенными органическими изменениями мозга, и так называемую реактивную эпилепсию, возникающую при острых аффективных состояниях (страх, испуг и т.д.). S.Tissot, как и Гален, пользовался термином "идиопатическая эпилепсия", обозначая им эпилепсию, обусловленную морфологическими изменениями мозга. Он противопоставлял ее эпилепсии,связанной с наследственным предрасположением к судорожным разрядам. В последнем случае, по мнению S.Tissot, органического субстрата в головном мозге нет.

Эти представления нашли отражение в широко распространенном разделении эпилепсии на идиопатическую и симптоматическую. Большой вклад в изучение эпилепсии внес английский бессудорожные невропатолог J.H.Jackson (1869, 1898). Он дифференцировал судорожные и бессудорожные пароксизмы эпилептической болезни и эпилептиформные припадки при различных органических поражениях мозга, поставив под сомнение существование симптоматических форм эпилепсии. Генуинная (истинная) эпилепсия с типичными эпилептическими припадками была им противопоставлена группе органических заболеваний мозга с фокальными пароксизмами и в ряде работ современных исследователей, в частности W.Penfield и H.Jasper (1954), H.Gastaut (1954).

Разделение припадков на генерализованные и парциальные (фокальные, очаговые и т.д.) легло в основу многочисленных классификаций эпилепсии, в которых формы эпилепсии выделяются в зависимости от локализации эпилептического очага:

    височная эпилепсия [Penfield W., Erickson Т.С, 1941; Dongier M., 1959, и др.],

    диэнцефальная эпилепсия [Кулькова-Давиденкова Е.Ф., 1959; Гращенков НИ., 1964].

Психиатрическому аспекту эпилепсии уделяли большое внимание отечественные психиатры С.С.Корсаков (1893), П.И.Ковалевский (1898, 1902), А.А.Муратов (1900) и др. Один из современников и последователей J.Esquirol французский психиатр J.Falret (1860) дал описание изменений личности больных эпилепсией, ставшее классическим, а также предположил существование эпилептической болезни без судорожных припадков. Эти наблюдения получили развитие во многих работах отечественных и зарубежных исследователей.

Значительный вклад в учение об эпилепсии внес E.Kraepelin (1911, 1913), опиравшийся не только на собственные наблюдения, но и на превосходные психопатологические работы своих предшественников и современников. E.Kraepelin рассматривал изменения личности у больных эпилепсией как первичные симптомы, проявляющиеся иногда еще до эпилептических припадков, и считал, что только присутствие специфических для эпилепсии изменений личности может оказать влияние на решение вопроса о нозологической принадлежности болезни.

В последние десятилетия эпилепсию изучают очень широко и многопланово с привлечением современных эпидемиологических, генетических, нейрофизиологических, биохимических методов исследования, а также методов современной психологии и клинической психиатрии.

 МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ, ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)

1.1. Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия

1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы

2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями)

2.3.2. Специфические синдромы

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным

3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками

3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков

4. Специальные синдромы

4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией

4.2. Единичные припадки или эпилептический статус

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10)

G40 Эпилепсия

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центральновисочной области

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области

G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками

Приступы без изменения сознания

Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки

G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками

Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом

Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы

Доброкачественная(ые):

     миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

     неонатальные судороги (семейные)

Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия]

Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при пробуждении

Ювенильная:

     абсанс-эпилепсия

     миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]

Неспецифические эпилептические припадки:

     атонические

     клонические

     миоклонические

     тонические

     тонико-клонические

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии

и эпилептических синдромов

Эпилепсия с:

     миоклоническими абсансами

     миоклоно-астатическими припадками

Детские спазмы

Синдром Леннокса — Гасто Салаамов тик

Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия

Синдром Уэста

G40.5 Особые эпилептические синдромы

Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]

Эпилептические припадки, связанные с:

     употреблением алкоголя

     применением лекарственных средств

     гормональными изменениями

     лишением сна

     воздействием стрессовых факторов

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX)

G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)

G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадков grand mal

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии

Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные

G40.9 Эпилепсия неуточненная

G41 Эпилептический статус

G41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков)

Тонико-клонический эпилептический статус

G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)

Эпилептический статус абсансов

G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус

G41.8 Другой уточненный эпилептический статус

G41.9 Эпилептический статус неуточненный

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Клиническая картина1 эпилептической болезни полиморфна. Она складывается из продромальных расстройств, различных судорожных и бессудорожных пароксизмов, изменений личности и психозов (острых и хронических).

При эпилептической болезни различают продромальный период болезни и продром пароксизмального состояния. Продромальный период болезни включает различные расстройства, которые предшествуют первому пароксизмальному состоянию, т.е. манифестации болезни в наиболее типичном проявлении.

Обычно за несколько лет до первого пароксизмального приступа наблюдаются эпизодические приступы головокружения, головных болей, тошноты, дисфорические состояния, нарушения сна, астенические расстройства. У отдельных больных отмечаются редкие абсансы, а также выраженная готовность к судорожным реакциям на воздействие различных экзогенных вредностей [Воробьев СП., 1965]. В некоторых случаях выявляется и более специфическая для эпилепсии симптоматика -- преобладание полиморфных изменчивых бессудорожных пароксизмальных состояний, имеющих ряд особенностей [Болдырев А.И., 1971]. Чаще всего это кратковременные миоклонические подергивания отдельных мышц или групп мышц, малозаметные для окружающих, нередко без изменений сознания и приуроченные к определенному времени суток. Эти состояния нередко сочетаются с кратко временными ощущениями тяжести в голове, головными болями определенной локализации, парестезиями, а также вегетативными и идеаторными бессудорожными пароксизмами. Вегетативные пароксизмы проявляются внезапными затруднениями дыхания, изменением ритма дыхания, приступами сердцебиения и т.д. Идеаторные пароксизмы чаще всего имеют характер насильственных мыслей, ускорения или замедления мышления. По мере развития болезни описанные в продромальном периоде проявления становятся все более выраженными и частыми.

Продромы п а р о к с и з м о в непосредственно предшествуют развитию эпилептического припадка. По мнению большинства исследователей, они встречаются в 10 % случаев (у остальных больных припадки развиваются без явных предвестников). Клиническая картина продрома приступов неспецифична, с широким диапазоном симптомов. У одних больных продолжительность продрома составляет несколько минут или несколько часов, у других она равна суткам и более. Обычно продром включает в себя астенические расстройства с явлениями раздражительной слабости и упорную головную боль, разную по характеру, интенсивности и локализации.

Пароксизму могут предшествовать приступообразные аффективные расстройства: периоды легкой или более выраженной депрессии с оттенком неудовольствия, раздражительности; гипоманиакальные состояния или отчетливо выраженные мании. Нередко в продроме больные испытывают тоску, ощущение надвигающейся и неотвратимой беды, не находят себе места. Иногда эти состояния выражены менее отчетливо и исчерпываются чувством дискомфорта: больные жалуются на легкое беспокойство, тяжесть на сердце, ощущение, что с ними должно произойти что-то неприятное.

Продром пароксизмов может включать в себя сенестопатические или ипохондрические расстройства. Сенестопатические явления выражаются в неопределенных и разнообразных ощущениях в голове, различных частях тела и внутренних органах. Ипохондрические расстройства характеризуются излишней мнительностью больных, повышенным вниманием к неприятным ощущениям в теле, своему самочувствию и отправлениям организма. Больные, склонные к самонаблюдению, по продромальным явлениям определяют приближение пароксизма. Многие из них принимают меры предосторожности: остаются в постели, дома, стараются быть в кругу своих близких, чтобы припадок прошел в более или менее благоприятных условиях.

СУДОРОЖНЫЕ ФОРМЫ ПАРОКСИЗМОВ

Большой судорожный припадок (grand mal) — наиболее характерное проявление эпилептической болезни. В его развитии различают несколько фаз: ауру, тоническую фазу, клоническую фазу и фазу помрачения сознания (оглушение или сумеречное расстройство сознания).

А у р а— кратковременное, на несколько секунд, помрачение сознания, при котором возникают разнообразные сенестопатические, психосенсорные, деперсонализационные, аффективные, галлюцинаторные расстройства, остающиеся в памяти больного, в то время как происходящее вокруг больным не воспринимается и не запоминается. В последнее время многие невропатологи, физиологи и психиатры, как и W.Penfield (1958), стали полагать, что именно ауру следует считать эпилептическим пароксизмом, а развивающийся вслед за ней большой судорожный припадок представляет собой не собственно пароксизм, а следствие генерализации процесса возбуждения в мозге. Большие судорожные припадки, следующие за аурой, W.Penfield называет генерализованными припадками. Эта точки зрения представляется достаточно обоснованной, поскольку аура не только предшествует генерализованному припадку, но и возможна в качестве самостоятельного пароксизма. Ауре придают особое значение, так как считают, что по ее клиническим проявлениям можно судить о локализации очага и путях распространения возбуждения в головном мозге, т.е. решать некоторые вопросы топической диагностики.
Существует несколько классификаций ауры. Наиболее распространенной является классификация W.Penfield (1954). Он различает висцеросенсорную, висцеромоторную, сенсорную, импульсивную и психическую ауру.

Висцеросенсорная аура ранее обозначалась как эпигастральная, поскольку болезненные явления начинаются с неприятного ощущения в подложечной области с тошнотой. Это ощущение поднимается вверх, больной ощущает удар в голову и теряет сознание.

Висцеромоторная аура крайне разнообразна. Это зрачковая аура, проявляющаяся то сужением, то расширением зрачка, не связанным с изменением освещенности; вслед за этим развивается большой судорожный припадок. Однако зрачковые расстройства наблюдаются не только перед большим судорожным припадком, но и после завершения тонической фазы, поэтому многие исследователи не склонны относить их к ауре. К висцеромоторной ауре относится также сосудистая аура, состоящая в чередовании резкого покраснения кожных покровов с чувством прилива жара и побледнения кожи с ознобом. В эту же группу включают желудочно-кишечную ауру (боли, урчание в животе, резкое усиление перистальтики, понос, переходящие в судорожный припадок) и пиломоторную ауру — появление "гусиной кожи" и поднимание волос на коже. К висцеромоторной ауре относятся также предшествующие судорожному припадку частые мигательные движения.

Сенсорная аура отличается чрезвычайным разнообразием клинических проявлений. Это соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная и меньероподобная аура. Соматосенсорная аура выражается в разнообразных сенестопатических расстройствах (чувство онемения, покалывания, сжатия, растяжения и т.д.). Она иногда проявляется галлюцинациями общего чувства, когда больной испытывает неприятные ощущения в теле, под кожей, во внутренних органах, вызванные, по его мнению, каким-либо конкретным предметом; может быть представлена множественными болевыми ощущениями различной локализации.

Зрительная аура выражается в элементарных зрительных галлюцинациях — фотопсиях (искры, яркие красные, голубые или зеленые вспышки) или внезапным резким ухудшением зрения вплоть до полной слепоты.

Слуховая аура проявляется акоазмами (стуки, шумы, скрежет и другие звуки). Вербальную галлюцинаторную ауру, как и галлюцинаторную зрительную, по мнению W.Penfield, следует относить к сложной психической ауре.

Обонятельная аура характеризуется внезапным ощущением неприятных запахов: гари, дыма, разлагающихся отбросов и т.д. Иногда, напротив, больные ощущают приятные запахи цветов, ароматических веществ. Обонятельную ауру нередко трудно отличить от вкусовой, когда у больных возникают те или иные вкусовые ощущения.

Наконец, к сенсорной ауре относят приступы внезапных головокружений, напоминающие приступы при синдроме Меньера. Они сопровождаются ощущением неустойчивости и вращения в голове. Особенности этой ауры позволяют с наибольшей вероятностью предположить локализацию первичного очага возбуждения, лежащего в основе того или иного пароксизма.

Так, соматосенсорная аура свидетельствует о возникновении первичного нервного разряда в задней центральной извилине, зрительная — о первичном очаге в затылочной доле, обонятельная — о патологическом очаге в крючковидной извилине и т.д.

Импульсивная аура проявляется теми или иными двигательными актами, напоминающими картины амбулаторных автоматизмов, но в отличие от них не сопровождающихся амнезией. К импульсивной ауре относятся ходьба или бег (обычно в течение несколько секунд), насильственный крик, насильственное пение, переходящие в судорожный припадок. Она включает также импульсивное насильственное возбуждение с агрессивными тенденциями в отношении окружающих и разрушительными действиями, которые очень напоминают сумеречное помрачение сознания, но в отличие от него не сопровождаются амнезией. К импульсивной ауре относят также эпизоды эксгибиционизма, клептоманические и пироманические акты, которые так же, как и другие виды ауры, завершаются судорожными припадками.

Психическая аура представляет собой сложные в психопатологическом отношении состояния, которые предшествуют судорожному припадку. К психической ауре относят галлюцинаторную, идеаторную ауру, ауру с легким помрачением сознания, близким к онейроидному, состояния с психосенсорными расстройствами, явлениями дереализации и деперсонализации, а также ауру с ощущением ранее никогда не виденного и уже виденного прежде. Галлюцинаторная аура наиболее часто проявляется зрительными, панорамическими галлюцинациями: больные видят сцены манифестаций, праздника, катастрофы, пожары и т.д. В этих картинах преобладают ярко красные и голубые тона. Иногда панорамические зрительные галлюцинации сопровождаются вербальными или обонятельными галлюцинациями; аура может проявляться и вербальными галлюцинациями в виде монолога или диалога.

При идеаторной ауре наблюдаются те или иные расстройства мышления, втом числе перерывы в течении мыслей, близкие к абсансам. Однаков отличие от абсанса, представляющего собой расстройство сознания, этотвид идеаторной ауры определяется больным как расстройство мышления, "закупорка мыслей", "застопоривание мышления". Вслед за этими явлениями наступает припадок. Идеаторная аура может выражаться во внезапном появлении мыслей извне, насильственных мыслей, хотя они, как правило, не имеют оттенка сделанности. Иными словами, они лишь напоминают идеаторные автоматизмы в структуре синдрома Кандинского — Клерамбо.

Идеаторная аура может сопровождаться непроизвольным течением мыслей и ускорением мышления, а также насильственными воспоминаниями с панорамическими картинами прошлой жизни. В этом случае, как и при возникновении насильственных мыслей, ощущение постороннего воздействия отсутствует. Идеаторная аура бывает в форме кратковременных, транзиторных провалов памяти, обычно замечаемых больными. Такая аура, как и сенсорная, соотносится с определенной локализацией очага первичного нервного разряда, указывает на очаг в лобных долях головного мозга.

Затрудена психопатологическая оценка ауры с нерезким помрачением сознания, приближающимся к онейроидному. При этом окружающее воспринимается необычно, нередко фантастически. Это также считают психической аурой. Помрачение сознания сопровождается аффектом страха, тревоги. Нередко одновременно возникают микро- и макропсии, метаморфопсии (которые встречаются и в виде самостоятельной ауры); все окружающее воспринимается как очень уменьшенное или резко увеличенное. Иногда больные отмечают резкое ускорение движений окружающих, машин или же ощущают, что здания, сооружения наклоняются, начинают ломаться и вся эта лавина обрушивается на них.

К психической ауре следует отнести ощущение уже виденного (deja vu) и никогда не виденного (jamais vu). В первом случае больной чувствует, что новая обстановка, в которой он находится, ему известна, он уже раньше бывал в ней; причем ему нередко знакомы не только предметы, но и люди; во втором случае обычная, привычная обстановка ощущается больным как видимое впервые, а знакомые люди — как незнакомые.

Следует подчеркнуть, что все описанные расстройства можно считать аурой только тогда, когда они предшествуют генерализации припадка. Если аура не переходит в судорожный припадок, то говорят о самостоятельных бессудорожных пароксизмах. В большой судорожный припадок аура переходит непосредственно, без какой-либо промежуточной стадии.

Эпилептическое состояние (status epilepticus) — серия непрерывно следующих друг за другом больших эпилептических припадков. Их частота бывает настолько велика, что больные не приходят в сознание и долго находятся в коматозном, сопорозном или оглушенном состоянии. Эпилептическое состояние продолжается от нескольких часов до нескольких суток, нередко сопровождается повышением температуры тела, учащением пульса, падением АД, резкой потливостью и другими соматовегетативными симптомами. Повышается содержание мочевины в сыворотке крови, появляется белок в моче. При продолжительном эпилептическом статусе возможен летальный исход в связи с нарастающей гипоксией и отеком мезга

МАЛЫЕ ПРИПАДКИ

Малые припадки (petit mal) наряду с большими судорожными припадками занимают значительное место в клинической картине эпилепсии. В отличие от больших судорожных припадков они крайне разнообразны по клиническим проявлениям. Представители различных психиатрических школ подчас вкладывают в понятие "малые припадки" различный клинический смысл, соответственно суживая или расширяя его границы включением или, напротив, исключением двигательного (судорожного) компонента.

К абсансам относят состояния с внезапным кратковременным (на несколько секунд) выключением сознания. В этот момент больной прерывает разговор или какое-нибудь действие, его взгляд останавливается или блуждает, а спустя несколько секунд он продолжает прерванный разговор или действие (см. также главу 1, часть I). В некоторых случаях выключение сознания сопровождается изменением тонуса отдельных групп мышц (чаще мышц лица, шеи, верхних конечностей), двусторонним легким подергиванием мышц или вегетативными нарушениями. Такие абсансы в отличие от уже описанных простых называют сложными. По мнению A.Matthes (1977), абсансы возникают обычно в возрасте 5—10 лет; впоследствии преобладают большие судорожные припадки.

Пропульсивные (акинетические) припадки характеризуются разнообразными пропульсивными, т.е. направленными вперед, движениями (пропульсия). Движение головы, туловища или всего тела при пропульсивных припадках обусловлено внезапным ослаблением постурального мышечного тонуса [Kreindler A., 1963]. Пропульсивные припадки характерны для раннего детского возраста (до 4 лет). Они возникают чаще у мальчиков, преимущественно ночью. По мнению A.Matthes, в 80 % случаев их причиной является пренатальное или постнатальное повреждение мозга. В старшем возрасте наряду с пропульсивными припадками у больных, как правило, возникают и большие судорожные припадки.

Разновидностью пропульсивных припадков являются кивки — серии кивательных движений головой и клевки — резкие наклоны головы вперед и вниз (при этом больные могут удариться лицом о предметы, стоящие перед ними). Кивки и клевки характерны для детей в возрасте 2—5 мес. Салаам-припадки названы так потому, что движения, совершаемые больными во время припадка, отдаленно напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова падает вниз, а руки разводятся вверх и в стороны); такой припадок не сопровождается падением.

Молниеносные припадки отличаются от салаам-припадков лишь более быстрым развитием; в остальном их клиническая картина почти идентична. Необходимо лишь отметить, что вследствие быстрого и резкого движения туловища вперед больные нередко падают.

Ретропульсивные припадки подразделяются на клонические и рудиментарные ретропульсивные. Они возникают в возрасте от 4 до 12 лет, но чаще в 6—8 лет. По мнению D.Janz (1969), они наблюдаются чаще у девочек и возникают преимущественно в состоянии пробуждения, нередко провоцируются гипервентиляцией и аффективным напряжением и никогда не появляются во время сна. Клонические ретропульсивные припадки сопровождаются клоническими судорогами мускулатуры, век, глаз, головы, рук. Припадок выражается в закатывании глаз, отклонении головы назад, в запрокидывании вверх и назад рук, словно больной хочет что-то достать позади себя. Голова отклоняется вверх и назад в мелких клонических подергиваниях, руки — в мелких клонических судорогах. Во время припадка падения больного, как правило, не происходит; реакция зрачков на свет отсутствует, лицо бледное, отмечаются потливость и слюнотечение.


Импульсивные (миоклонические) припадки клинически проявляются внезапными вздрагиваниями или толчкообразными движениями тех или иных групп мышц (чаще всего верхних конечностей). Происходит быстрое разведение или сближение рук, при этом больной роняет предметы. При очень кратковременных приступах сознание может не нарушаться, при более продолжительных оно выключается на короткое время. Иногда припадок сопровождается внезапным падением, но после падения больной обычно тотчас же встает. Эти припадки возникают обычно в виде серий или "залпов" (по 5—20 подряд), отделенных друг от друга интервалом в несколько часов. Характерно появление приступов в утренние часы. По мнению D.Janz, W.Christian (1975), в основе импульсивного припадка лежит утрированное движение выпрямления — "антигравитационный рефлекс". По мнению большинства исследователей, эти припадки могут возникнуть в различном возрасте, хотя у взрослых бывают крайне редко. Чаще всего они появляются впервые в возрасте от 10 до 23 лет, чаще в 14—18 лет. По мере развития заболевания (в среднем через V2~2 года) к ним присоединяются большие судорожные припадки. Импульсивные припадки могут развиваться в случаях генуинной эпилепсии и при церебральных органических заболеваниях — прогрессирующей миоклонической эпилепсии, церебральной миоклонической диссинергии, миоклонической форме церебрального липоидоза. Как и ретропульсивныеприпадки, они провоцируются рядом моментов (недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы). Характеризуя группу малых припадков в целом, необходимо отметить, что у одних и тех же больных никогда не наблюдается малых припадков различной клинической структуры, как не бывает и перехода одних малых припадков в другие.

БЕССУДОРОЖНЫЕ ФОРМЫ ПАРОКСИЗМОВ

Наряду с большими и малыми припадками в клинической картине эпилепсии значительное место занимают бессудорожные пароксизмы с помрачением сознания (сумеречные состояния, сновидные состояния с фантастическим грезоподобным бредом, амбулаторные автоматизмы) и без расстройства сознания (аффективные пароксизмы, каталептические и нарколептические, психомоторные и другие припадки).

Сумеречные расстройства сознания среди бессудорожных пароксизмов, или эквивалентов, занимают значительное место. Они крайне полиморфны по клиническим проявлениям — от сравнительно простых и элементарных действий, совершаемых больными, до сложных по структуре состояний с картиной внешне целесообразных действий или резчайшего возбуждения (см. также главу 1, том 1). Кратковременные пароксизмально возникающие сумеречные состояния принято называть амбулаторными автоматизмами. Амбулаторные автоматизмы проявляются в виде автоматизированных действий, совершаемых больными при полной отрешенности от окружающего. Выделяют оральные автоматизмы (приступы жевания, причмокивания, облизывания, глотания), ротаторные автоматизмы ("vertigo") с автоматическими однообразными вращательными движениями на одном месте.

Нередко больной, будучи отрешенным от окружающей действительности, автоматически стряхивает с себя что-то. Иногда автоматизмы бывают более сложными, например больной начинает раздеваться, последовательно снимая с себя одежду. К амбулаторным автоматизмам относятся и так называемые фуги, когда больные, находясь в состоянии помраченного сознания, бросаются бежать; бегство продолжается некоторое время, а затем больные приходят в себя. При состояниях амбулаторного автоматизма известны случаи длительных миграций (трансы), однако чаще эти блуждания бывают сравнительно непродолжительными и выражаются в том, что больные проезжают нужную им остановку, проходят мимо своего дома и т.д.

Встречаются также пароксизмальные депрессивные состояния, сопровождающиеся импульсивными влечениями, непреодолимой тягой к алкоголю (дипсомания), поджогам (пиромания), смене местопребывания (дромомания) и т.д. Значительно реже аффективные пароксизмальные состояния сопровождаются приподнято-экстатическим настроением, внезапно возникающим и столь же внезапно заканчивающимся. К бессудорожным пароксизмам без помрачения сознания относят и внезапно возникающие и проходящие афатические расстройства.

ИЗМЕНЕНИЯ ЛИЧНОСТИ.

Диапазон изменений личности при эпилепсии весьма значителен — от сравнительно нерезких характерологических особенностей до расстройств, свидетельствующих о глубоком, специфическом для этого заболевания слабоумии. Эпилептические изменения личности достаточно типичны. Основными чертами психики больных эпилепсией становятся тутоподвижность, замедленность всех психических процессов, склонность к застреванию на деталях, обстоятельность, невозможность отличить главное от второстепенного, трудность переключения. Все это затрудняет накопление нового опыта, ослабляет комбинаторные способности, ухудшает репродукцию и в конечном итоге снижает возможности адаптации к окружающей действительности.
   Больным свойствен подчеркнутый, нередко карикатурный педантизм в отношении как своей одежды, так и особого скрупулезного порядка в своем доме, на своем рабочем месте. Существенной чертой эпилептических изменений личности является инфантилизм. Он выражается незрелостью суждений, особым сверхценным отношением к родным, а также свойственной некоторым больным эпилепсией религиозностью. Со времен P.Samt (1875) религиозность считалась чуть ли не патогномоничным свойством эпилептической психики. В настоящее время некоторые исследователи склонны объяснять эпилептическую религиозность не столько самой болезнью, сколько фанатической приверженностью больных к той системе взглядов, которой они воспитывались, что вообще свойственно инфантильным людям.

Относительно часто встречаются также утрированная ханжеская слащавость, подчеркнутая подобострастность, ласковость в обращении и сочетание повышенной чувствительности, ранимости (дефензивных черт) с брутальностью, злобностью, недоброжелательностью, эксплозивностью. На сочетание дефензивных и эксплозивных черт у больных эпилепсией указывает старое, но верное образное выражение: "С молитвой на устах и с камнем за пазухой". Обращает на себя внимание и особый внешний вид больных, длительно страдающих эпилепсией. Они, как правило, медлительны, скупы и сдержанны в жестах, лицо их малоподвижно и маловыразительно, мимические реакции очень бедны. Нередко бросается в глаза особый, холодный, "стальной" блеск глаз (симптом Чижа).


 ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПСИХОЗЫ.

Среди клинических проявлений эпилептической болезни значительное место занимают острые и хронические эпилептические психозы. Если острые психозы транзиторны, то хронические психозы, возникающие обычно на отдаленных этапах заболевания, могут длиться от нескольких месяцев до года и более. По данным R. De Smedt (1963) и других авторов, психозы наступают у 2—5 % больных эпилепсией. Решающим фактором в их возникновении считается продолжительность заболевания [Болдырев А.И., 1971; Сухарева Г.Е., 1974; Slater E., Beard A., 1963]. По данным Р.Н.Харитонова (1970), часть случаев эпилептических психозов коррелирует с наличием 30 эпилептического очага в правой височной области. Диагностика эпилептических психозов нередко затруднительна, поскольку убедительных дифференциально-диагностических критериев для разграничения их психозами аналогичной структуры в рамках других нозологических форм  еще нет.
Острые эпилептические психозы подразделяются на психозы с помрачением сознания (сумеречные и онейроидные состояния) и без помрачения сознания (острые параноиды и аффективные психозы). Каждый из перечисленных психозов может занимать различное место в клинической картине эпилепсии: они возникают вне связи с судорожным припадком, непосредственно предшествуют ему или следуют за ним.

Сумеречные состояния сознания, не связанные с развитием судорожного припадка, по психопатологической структуре идентичны вышеописанным пароксизмальным сумеречным состояниям, но более продолжительны (до нескольких суток). Предприпадочные сумеречные состояния, сочетающиеся с безотчетным страхом и вегетативными нарушениями, по существу представляют собой психическую ауру вторично генерализованного припадка височной эпилепсии [Ковалев В.В., 1979]. Послеприпадочные сумеречные состояния, наблюдаемые относительно чаще, бывают более продолжительными и сложными по структуре. Как правило, они наступают после серии больших судорожных припадков. В послеприпадочном состоянии чаще наблюдаются галлюцинаторные и бредовые расстройства (идеи преследования, ограбления и др.), они нередко сопровождаются хаотическим двигательным возбуждением, большой эмоциональной напряженностью и агрессией. Иногда после них остается резидуальный бред.

Эпилептический онейроид. Острые эпилептические психозы с картиной онейроида наблюдаются сравнительно редко. Как и при онейроидных состояниях иного генеза, значительное место в структуре психоза занимают иллюзорные расстройства фантастического содержания, а также зрительные и слуховые галлюцинации. Окружающее воспринимается больными как ад или рай, сцена всенародного праздника или мировая катастрофа. Себя больные обычно считают богами, апостолами, могущественными людьми, персонажами легенд, сказаний. В этом качестве они участвуют в празднествах, мировых катаклизмах, общаются с Богом, выдающимися личностями настоящего и прошлого. Аффективные расстройства проявляются экстазом, восторгом или страхом, гневом, ужасом, злобностью. Моторные нарушения при эпилептическом онейроиде выражаются как заторможенностью, так и резчайшим возбуждением эпилептиформного типа или напоминающим кататоническое. В отличие от сумеречного расстройства сознания больные вспоминают содержание своих грез, но полностью амнезируют окружающую обстановку. В отличиеот онейроида при шизофрении эпилептический онейроид имеет обычно религиозное содержание, кататонические расстройства могут полностью отсутствовать или быть рудиментарными, онейроид возникает внезапно. При шизофрении он развертывается постепенно, проходя ряд стадий (аффективная, бред интерметаморфоза, острый фантастический бред).

ЛЕЧЕНИЕ

Основные принципы медикаментозного воздействия при эпилепсии тщательно разработаны и заключаются в следующем:

1) если диагноз эпилепсии установлен, то следует немедленно начинать лечение, так как каждый большой припадок, серия припадков, каждое эпилептическое состояние (status epilepticus), особенно у детей, вызывают тяжелые и необратимые изменения головного мозга;

2) первоначально назначаемые препараты выбирают в соответствии с характером приступов и особенностями течения болезни;

3) дозы препарата зависят от частоты и тяжести приступов, локализации эпилептического очага, возраста и массы тела больного и индивидуальной переносимости;

4) лечение начинают с общепринятой дозы препарата, которая иногда, главным образом при редких припадках, оказывается достаточной для прекращения приступов. При необходимости дозу постепенно повышают до достижения максимального терапевтического эффекта (полное прекращение или значительное урежение припадков). Начинать лечение с комбинации препаратов нежелательно, так как это затрудняет выбор наиболее эффективного средства и увеличивает вероятность побочных явлений и осложнений. Комбинация нескольких препаратов допустима лишь в тяжелых случаях;

5) больной должен принимать лекарства ежедневно, регулярно и непрерывно в течение длительного времени; 6) больному и его близким необходимо четко объяснить необходимость лечения и его особенности;

7) при положительных результатах препарат не рекомендуется менять 3—5 лет. Препарат заменяют тогда, когда индивидуально максимальные дозы, применяемые достаточно долго, не дают терапевтического эффекта или если возникают выраженные побочные явления. Препарат заменяют постепенно —"скользящая замена" [Selbach H., 1965], т.е. замещают по частям другим лекарственным средством в эквивалентной дозе [Ремезова Е.С., 1965]; 8) дозупрепарата уменьшают очень осторожно, постепенно и под контролем ЭЭГ;

9) следует регулярно контролировать состояние лимфатических узлов, кожи, печени, селезенки, исследовать неврологический статус, речь, состояние сознания, темп психических процессов; каждые 3—6 мес необходимо делать анализы крови и мочи. Желателен контроль ЭЭГ 1 раз в 6 мес.

Чрезмерно важным представляется вопрос о показаниях к окончанию антиэпилептической терапии. Отмена препаратов или их комбинации может быть осуществлена, по мнению большинства исследователей, в том случае, если пароксизмы отсутствуют в течение 5 лет и наблюдается нормализация ЭЭГ. Если в лечении используется комбинация препаратов, действие которых направлено на ликвидацию приступов различной структуры, в последнюю очередь осуществляется отмена средств, купирующих большие судорожные припадки.

Полагают, что хирургическое вмешательство в первую очередь показано при симптоматической эпилепсии, вызванной локальными нарушениями, например опухолью. Хирургическое лечение так называемой височной эпилепсии в настоящее время распространено достаточно широко, особенно при неэффективности лекарственной терапии. Положительный эффект операция дает при условии обнаружения четкого очага, преимущественно в переднем отделе недоминирующей передней доли. Операция состоит в иссечении передней и средней части пораженной височной доли, миндалевидного ядра, гиппокампа и производится только на одной стороне.

ПРИЁМ ВЕДЁТСЯ СОГЛАСНО ПРЕДВАРИТЕЛЬНОЙ ЗАПИСИ ПО ТЕЛЕФОНУ

(044) 383-97-60, (044) 460-99-99, (098) 195-46-87