Визначення
Деменція - синдром порушення вищих кіркових функцій, включаючи пам'ять, мислення, орієнтування, розуміння, рахунок, здатність до навчання, мова та судження, із збереженням свідомості (на відміну від станів сплутаної свідомості).
Симптоми, прояви і результати обстеження допомагають диференціювати причини деменції , що можливо піддаються лікуванню , від дегенеративних деменцій.
Етіологія
Деменцію може викликати будь-яке захворювання, що порушує функцію корково-кіркових або підкірково-кіркових провідних шляхів, наприклад:
Дегенеративні причини:
- Хвороба Альцгеймера , дегенерація лобової частки, хвороба Піка , хвороба тілець Леві в корі, хвороба Хантінг
- Деякі спадкові деменції пов'язані з певними генетичними маркерами, наприклад у сім'ях з хворобою Альцгеймера та мутаціями гена білка-попередника амілоїду, пізно настає хвороба з генотипом аполіпротеїну Е4.
- Нейропатоморфологічно, деменція альцгеймерівського типу супроводжується наявністю сенільних бляшок та нейрофібрилярних клубків у корі головного мозку.
– У 15% випадків хвороба Альцгеймера має сімейний характер.
Судинні причини:
- множинні коркові або підкіркові інфаркти, ураження дрібних судин (хвороба Бінзвангера).
Потенційно усунуті причини:
- новоутворення, гідроцефалія з нормальним внутрішньочерепним тиском, травма, субдуральна або екстрадуральна гематоми, наркотики або токсини.
- Недостатність вітаміну В12, гіпотиреоз, порушення функції нирок та печінки, вроджені порушення метаболізму.
- розсіяний склероз, васкуліт судин головного мозку, ВІЛ, нейросифіліс, хронічні вірусні енцефаліти, хронічні менінгіти, хвороба Уіппля (кишкова мальабсорбція) з ураженням ЦНС.
Епідеміологія
– серед осіб похилого віку деменція досить поширена: у віці старше 65 років 2-5%, старше 80 років 20-40%.
- Хвороба Альцгеймера - найчастіша причина деменції , що зумовлює понад 50% випадків деменції.
- У 15-20% випадків деменція має судинну природу.
Діагноз
Суб'єктивні симптоми.
- хворий може не усвідомлювати наявність у нього будь-яких порушень та заперечувати наявність симптомів (анозогнозія); тому надзвичайно важливий анамнез, зібраний у особи, що доглядає хворого.
- Втрата пам'яті: найчастіший симптом у разі виникнення хвороби.
- дисфазія, диспраксія, порушення зорово-просторового сприйняття, порушення поведінки – зазвичай мають прогресуючий характер і можуть виникати в будь-якому порядку.
- Додаткові симптоми залежать від причини і можуть включати:
- Головний біль: внаслідок об'ємного процесу.
- Почуття втоми: внаслідок системного захворювання (наприклад, ВІЛ, гіпотиреоз).
- зниження маси тіла: внаслідок новоутворень.
- периферична нейропатія: внаслідок недостатності вітаміну В12, зловживання алкоголем.
- Епілептичні напади: можуть виникати у хворих на хворобу Альцгеймера або мати осередкову причину.
Об'єктивні прояви.
- При первинно-дегенеративних деменціях (наприклад, хвороби Альцгеймера )-інших симптомів крім тих, що обумовлені порушенням вищих кіркових функцій, може не бути.
- Примітивні рефлекси (хватальний, пошуковий, смоктальний), підвищений м'язовий тонус-виникають на пізніх стадіях деменції.
- Більші порушення функцій: при синдромах " деменція плюс " , наприклад хвороби Хантингтона (деменція плюс хорея), мульти-инфарктной деменції ( деменція плюс вогнищеві рухові прояви).
- Набряк диска зорового нерва чи осередкові прояви – свідчать про внутрішньочерепні причини, які, можливо, піддаються лікуванню.
Існують лише кілька відносно специфічних тестів для виявлення хвороби Альцгеймера , але вони малозастосовні
у повсякденній клінічній практиці.
Дослідження спрямовані головним чином на виключення причин вторинної деменції , таких як новоутворення головного мозку, метаболічні порушення.
- Психометрія: для оцінки характеру та тяжкості порушення пізнавальних функцій.
- Розгорнутий загальний аналіз крові, ШОЕ, рутинна біохімія.
- Концентрація вітаміну В12 та фолату в сироватці.
- Оцінка функції щитовидної залози.
- Серологія для виявлення сифілісу та бореліозу.
– Серологія ВІЛ.
- Рентгенографія грудної клітки.
- ЕКГ.
- ЕЕГ.
- КТ чи МРТ – для виключення об'ємних утворень, оцінки судинних змін, виявлення регіональної атрофії.
- Однофотонна емісійна комп'ютерна томографія, позитронно-емісійна томографія (при їх доступності) – для оцінки регіонального метаболізму в головному мозку. При деменції альцгеймерівського типу в типових випадках виявляється двостороннє зниження перфузії в задніх відділах скроневих часток і тім'яних частках. Ця картинка може підвищувати чутливість до постановки діагнозу до 82%.
- Люмбальна пункція – у окремих хворих для виключення запальних змін.
- Біопсія тканини мозку – застосовується рідко, але може надати можливість постановки впевненого гістологічного діагнозу.
- специфічні генетичні тести.
Диференціальний діагноз
Для діагностики деменції необхідно виявлення зниження інтелектуальних здібностей, що впливає на активність у повсякденному житті, за відсутності порушення свідомості.
- Осередкові зниження інтелектуальних функцій, такі як афазія, зумовлюють необхідність пошуку вогнищевого неврологічного ушкодження.
- Порушений або коливаний рівень свідомості свідчать швидше про делірію, ніж про деменцію. Делірій зазвичай буває викликаний соматическим станом, наприклад інфекцією, і тому необхідне лікування причини, що його обумовлює. Слід мати на увазі, що делірій може виникнути і у хворого на деменцію .
Причини делірію.
- отруєння:
- М-холіноблокатори;
- Броміди;
- Серцеві глікозиди;
- Скасування транквілізаторів та снодійних засобів, алкогольний абстинентний синдром.
- інфекції:
- бактеріємія;
- віремія;
- Віч інфекція;
- органна недостатність;
- Серцева;
- Легенева;
- печінкова;
- ниркова;
- метаболічні порушення:
- гіперкальціємія;
- гіпокаліємія;
- гіпонатріємія;
- гіпотиреоз;
- дефіцит тіаміну;
- захворювання нервової системи:
- енцефаліт;
- Менінгіт;
- стан після епілептичного нападу;
- інсульт;
- стан після операцій:
- після операції на серці або головному мозку;
- після трансплантації органів;
- Збережена свідомість з порушеним рівнем уваги зустрічається при гострому психозі.
- Синдром Корсакова та Вернике – внаслідок зловживання алкоголем.
- "Псевдодеменція" внаслідок порушення пізнавальних функцій при тривожності чи депресії. Її можливість необхідно прийняти до відома у хворих похилого віку, які можуть бути помилково прийняті за страждають на деменцію , тоді як насправді страждають на депресію, яка піддається лікуванню. У свою чергу наявність інтелектуального дефіциту може викликати у хворого депресію.
Відмінності істинної деменції та депресивної псевдодеменції .
Ознаки – Справжня деменція – Депресивна псевдодеменція
Аналогічний епізод (епізоди) в анамнезі. Початок - Поступове, повільне прогресування чи раптове, чи швидке наростання симптомів. Течія тривала - короткочасна зміна настрою одночасно або після розвитку когнітивних розладів, або до розвитку когнітивних розладів. Критика до свого стану Відсутня чи мінімальна.
Скарги на внутрішній дискомфорт нечіткі, невиразні. Є скарги зниження пам'яті. Чіткі та докладні відповіді щодо психічного статусу. Помилки, наближені відповіді, конфабуляпії. Відповіді на кшталт "не можу сказати", "що в цьому користі", "не знаю". На ранніх стадіях деменції та при легкому перебігу скарги на внутрішній дискомфорт, зниження пам'яті та інтелекту часто збережені.
За наявності наступних проявів зазвичай необхідне виконання нейровізуалізаційного дослідження, а також часто люмбальної пункції. Наявність осередкового неврологічного дефіциту. Наявність судом. Порушення ходи. Швидкий розвиток зазвичай швидше, ніж протягом кількох місяців).
ЛІКУВАННЯ.
Цілі лікування.
Лікування причин, що призвели до розвитку деменції, коли це можливо. Хворим слід уникати надмірної втоми, зловживання алкоголем, прийому седативних засобів (за винятком випадків наявності явних показань).
Необхідна підтримка оптимального рівня загального здоров'я (соматичні захворювання, наприклад, серцева недостатність, інфекційний процес навіть нетяжкий — можуть посилювати деменцію). Адаптація навколишнього оточення дозволяє звести до мінімуму дезорієнтацію хворого.
Хворим доцільно використовувати "засоби підтримки пізнавальних функцій" - чітке маркування продуктів, засобів побутової хімії тощо; ведення щоденника, тощо. Настійно рекомендується носіння "засобів ідентифікації" - спеціального браслета, картки із зазначенням адреси, характеру хвороби, осіб для контакту у невідкладних ситуаціях тощо. що забезпечує догляд за хворим, необхідне відповідне консультування.
Лікарське лікування
При лікуванні деменції слід, перш за все, коли це можливо, усунути причини, що призвели до її розвитку, наприклад - видалити менінгеому, усунути дефіцит вітаміну В, і т.п. Основу лікарського лікування нині становить симптоматична терапія.
Порушення пізнавальних функцій: Дегенерація при хворобі Альцгеймера залучає глутаматергічні пірамідальні нейрони корково-кіркових провідних шляхів та холінергічні нейрони підкірково-кіркових провідних шляхів. Тому холінергічна стимуляція може поліпшити пам'ять при станах холінергічної недостатності. В даний час вже застосовуються і розробляються численні холінергічні мускаринові агоністи, засоби, що сприяють вивільненню ацетилхоліну. та антихолінестеразні засоби. Інгібітори ацетилхолінестерази зменшують вираженість цього симптому у 25% хворих з легким або помірним ступенем тяжкості порушення. Однак їх застосування часто перешкоджають побічні явища з боку органів шлунково-кишкового тракту. Основним засобом етіопатогенетичної терапії деменції є мемантин, - неконкурентний антагоніст глутаматних-метил-О-аспартат реценторів, який гальмує глутаматергічну нейротрансмісію та прогресування нейродегенеративних процесів, надає нейромодулюючу дію. Гостро порушення поведінки: Нейролептики зазвичай краще бензо-діазепінів, які викликають більш виражену седацію і дезорієнтацію. Хронічна агресія/збудження: Карбамазепін та вальпроати. Депресія: Виборчі інгібітори зворотного захоплення серотоніну краще трициклічних антидепресантів, які, внаслідок антихолінергічної дії, можуть посилювати порушення пізнавальних функцій. До того ж, трициклічні антидепресанти можуть несприятливо впливати на серцево-судинну систему, особливо в осіб похилого віку, у яких зазвичай і виникає деменція. В даний час немає лікарських засобів, які б ефективно уповільнювали прогресування дегенеративних змін, проте результати невеликих досліджень свідчать про можливу сприятливу дію нейропептидних препаратів та інших лікарських засобів з нейротрофічною активністю. При деменціях з вираженим судинним компонентом сприятливу дію можуть мати деякі вазоактивні лікарські засоби.
ДОДАТКОВІ АСПЕКТИ
Ускладнення
Прогресування хвороби Альцгеймера та інших дегенеративних деменцій .
Смерть: зазвичай унаслідок бронхопневмонії.
Прогноз залежить від вихідного захворювання, що призвело до розвитку деменції.
Подальше спостереження та лікування:
1. У веденні хворого повинні брати участь неврологи, психіатри, геріатри.
2. Велике значення має раннє залучення соціальних служб та служб психіатричного патронажу за місцем проживання.
Юридичні аспекти.
Про стан хворого слід повідомити установу, яка надає права на керування автомобілем. Щоб уникнути кримінальних колізій (наприклад, махінацій з правом власності на житло, зі спадщиною) може бути доцільною передача юридичних прав хворого, що втрачає дієздатність, комусь із родичів або іншому законному представнику.
Просвітництво хворих та його родичів.
Необхідно навчити рідних спілкуванню з близьким ним хворим на деменцію , особливо — за наявності у нього параної. Не слід намагатися сперечатися зі збудженим або параноїдним хворим. Необхідно сконцентруватися на позитивних рисах поведінки та уникати негативних. Уникати суперечок - у розмові з хворим слід акцентувати увагу на тому, що відчуває хворий на деменцію , а не сперечатися з ним про спроможність затвердження. Наприклад, якщо хворий стверджує, що в будинок проникають якісь люди і обкрадають його, членам сім'ї слід навчитися тому, щоб обговорювати почуття, що виникають у зв'язку з цим твердженням, а не його реальність ("тебе, напевно, важко з цим впоратися, і ми намагатимемося зробити так, щоб тобі нічого не загрожувало”). Хворий деменцією , який вважає, що його хтось обкрадає (стійке переконання) відчуває ще більше збудження та ізоляцію, якщо члени його сім'ї сперечаються з цим твердженням, а чи не визнають його почуття (страх).
Необхідно просвітити членів сім'ї щодо безпеки навколишнього середовища, оскільки хворий на деменцію може забути, наприклад, про те, що включив духовку. У зв'язку з цим може бути необхідно відключити газову плиту та забезпечити, щоб хворого постачали їжею рідні.
Якщо у хворого порушено рівновагу, може бути доцільним усунути неприкріплені килими. Необхідно, щоб родичі хворого розуміли, що для довготривалого догляду за хворим їм знадобиться підтримка багатьох професіоналів охорони здоров'я, рідних та друзів. У ході лікування може знадобитися застосування лікарських засобів (для контролю ворожості, усунення галюцинацій та марення).
Необхідно розуміти, що прийом ліків потрібно починати з низьких доз і поступово підвищувати їх у міру потреби. Не можна недооцінювати необхідність освіти осіб, які забезпечують догляд за хворими, і наданні їм підтримки. Освіта доглядає за хворим особи, особливо члена сім'ї, дуже важливо, щоб допомогти йому уникати надмірного реагування на важку і іноді загрозливу поведінку. Необхідно мати на увазі, що родич, що доглядає хворого, повинен упоратися і зі своїми власними почуттями або втратами, безпорадністю, спогадами про людину, яка перестала бути собою. Необхідно навчити рідних спокійно справлятися зі складною поведінкою та скрутними ситуаціями, що допомагає і рідним, і самому хворому.
Стрес осіб, які доглядають за хворими
Особам, які доглядають за хворими з деменцією , необхідно надавати перерву для відпочинку від повсякденного стресу. доглядає.
ПРИЙОМ ВЕДЕТЬСЯ ЗГІДНО ПОПЕРЕДНЬОГО ЗАПИСУ ЗА ТЕЛЕФОНОМ
(044) 383-97-60, (044) 460-99-99, (098) 195-46-87