ДЕМЕНЦИЯ ИЛИ СЛАБОУМИЕ

Определение

Деменция - синдром нарушения высших корковых функций, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счёт, способность к обучению, речь и суждения, с сохранным сознанием (в отличие от состояний спутанного сознания).

Симптомы, проявления и результаты обследования помогают дифференцировать возможно поддающиеся лечению причины деменции от дегенеративных деменций.

Этиология

Деменцию может вызывать любое заболевание, нарушающее функцию корково-корковых или подкорково-корковых проводящих путей, например:

Дегенеративные причины:

- Болезнь Альцгеймера, дегенерация лобной доли, болезнь Пика, болезнь телец Леви в коре, болезнь Хантингтона (Гентингтона), прионовая болезнь.

- Некоторые наследственные деменции связаны с определёнными генетическими маркерами, например в семьях с болезнью Альцгеймера и мутациями гена белка-предшественника амилоида, поздно наступающая болезнь с генотипом  аполипротеина Е4.

- Нейропатоморфологически, деменция альцгеймеровского типа сопровождается наличием сенильных бляшек и нейрофибриллярных клубков в коре головного мозга.

- В 15% случаев болезнь Альцгеймера имеет семейный характер.

Сосудистые причины:

- Множественные корковые или подкорковые инфаркты, поражение мелких сосудов (болезнь Бинзвангера).

Потенциально устраняемые причины:

- Новобразования, гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением, травма, субдуральная или экстрадуральная гематомы, наркотики или токсины.

- Недостаточность витамина В12, гипотиреоз, нарушения функции почек и печени, врождённые нарушения метаболизма.

- Рассеянный склероз, васкулит сосудов головного мозга, ВИЧ, нейросифилис, хронические вирусные энцефалиты, хронические менингиты, болезнь Уиппля (кишечная мальабсорбция) с поражением ЦНС.

Эпидемиология

- Среди лиц пожилого возраста деменция довольно распространена: в возрасте старше 65 лет 2-5 %, старше 80 лет 20-40 %.

- Болезнь Альцгеймера - наиболее частая причина деменции, обуславливающая более 50% случаев деменции.

- В 15-20% случаев деменция имеет сосудистую природу.

ДИАГНОЗ

Субъективные симптомы.

- Больной может не осознавать наличие у него каких-либо нарушений и отрицать наличие симптомов (анозогнозия); потому чрезвычайно важен анамнез, собранный у лица, ухаживающего за больным.

- Утрата памяти: наиболее частый симптом при возникновении болезни.

- Дисфазия, диспраксия, нарушение зрительно-пространственного восприятимя, нарушения поведения - обычно имеют прогрессирующий характер и могут возникать в любом порядке.

- Дополнительные симптомы зависят от причины и могут включать следующее:

- Головная боль: вследствие объёмного процесса.

- Чувство усталости: вследствие системного заболевания (например, ВИЧ, гипотиреоз).

- Снижение массы тела: вследствие новообразований.

- Периферическая нейропатия: вследствие недостаточности витамина В12, злоупотребления алкоголем.

- Эпилептические припадки: могут возникать у больных болезнью Альцгеймера или иметь очаговую причину.

Объективные проявления.

- При первично-дегенеративных деменциях (например, болезни Альцгеймера)-других симптомов помимо тех, что обусловлены нарушением высших корковых функций, может не быть.

- Примитивные рефлексы (хватательный, поисковый, сосательный), повышенный мышечный тонус-возникают на поздних стадиях деменции.

- Более обширные нарушения функций: при синдромах "деменция плюс", например болезни Хантингтона (деменция плюс хорея), мульти-инфарктной деменции (деменция плюс очаговые двигательные проявления).

- Отёк диска зрительного нерва или очаговые проявления - свидетельствуют о внутричерепных причинах, которые, возможно, поддаются лечению.

Обследование

Существуют лишь несколько относительно специфических тестов для выявления болезни Альцгеймера, но они малоприменимы в повседневной клинической практике.

  Исследования направлены главным образом на исключение причин вторичной деменциии, таких как новообразования головного мозга, метаболические нарушения.

- Психометрия: для оценки характера и тяжести нарушения познавательных функций.

- Развёрнутый общий анализ крови, СОЭ, рутинная биохимия.

- Концентрация витамина В12 и фолата в сыворотке.

- Оценка функции щитовидной железы.

- Серология для выявления сифилиса и боррелиоза.

- Серология ВИЧ.

- Рентгенография грудной клетки.

- ЭКГ.

- ЭЭГ.

- КТ или МРТ - для исключения объёмных образований, оценки сосудистых изменений, выявления региональной атрофии.

- Однофотонная эмиссионная компьютерная томография, позитронно-эмиссионная томография (при их доступности)-для оценки регионального метаболизма в головном мозге. При деменции альцгеймеровского типа в типичных случаях выявляется двустороннее снижение перфузии в задних отделах височных долей и в теменных долях. Эта картинка может повышать чувствительность постановки диагноза до 82%.

- Люмбальная пункция - у отдельных больных для исключения воспалительных изменений.

- Биопсия ткани мозга-применяется редко, но может предоставить возможность постановки уверенного гистологического диагноза.

- Специфические генетические тесты. 

Дифференциальный диагноз

Для диагностики деменции необходимо выявление снижени интеллектуальных способностей, сказывающегося на активности в повседневной жизни, при отсутствии нарушения сознания.

- Очаговые снижения интеллектуальных функций, такие как афазия, обуславливают необходимость в поиске очагового неврологического повреждения.

- Нарушенный или колебающийся уровень сознания свидетельствуют скорее о делирии, чем о деменции.Делирий обычно бывает вызван соматическим состоянием, например инфекцией, и потому необходимо лечение обуславливающей его причины. Следует иметь в виду, что делирий может возникнуть и у больного деменцией.

Причины делирия.

- Оравления:

- М-холиноблокаторы;

-- Бромиды;

- Сердечные гликозиды;

- Отмена транквилизаторов и снотворных средств, алкогольный абстинентный синдром.

- Инфекции:

- Бактериемия;

- Виремия;

- ВИЧ-инфекция;

- Органная недостаточность;

- Сердечная;

- Лёгочная;

- Печёночная;

- Почечная;

- Метаболические нарушения:

- Гиперкальциемия;

- Гипокалиемия;

- Гипонатриемия;

- Гипотиреоз;

- Дефицит тиамина;

- Заболевания нервной системы:

- Энцефалит;

- Менингит;

- Состояние после эпилептического припадка;

- Инсульт;

- Состояние после операций:

- После операции на сердце или головном мозге;

- После трансплантации органов;

- Сохранное сознание с нарушенным уровнем внимания встречается при остром психозе.

- Синдром Корсакова и Вернике - вследствие злоупотребления алкоголем.

- "Псевдодеменция"вследствие нарушения познавательных функций при тревожности или депрессии. Её возможность необходимо принять к сведению у больных пожилого возраста, которые могут быть ошибочно приняты за страдающих деменцией, тогда как в действительности страдают депрессией, которая поддаётся лечению. В свою очередь, наличие интеллектуального дефицита может вызвать у больного депрессию.

Отличия истинной деменции и депрессивной псевдодеменции

Признаки - Истинная деменция- Депрессивная псевдодеменция

Аналогичный эпизод (эпизоды) в анамнезе. Начало - Постепенное, медленное прогрессирование либо внезапное, либо быстрое нарастание симптомов. Течение длительное - кратковременное изменение настроения одновременно или после развития когнитивных расстройств, либо до развития когнитивных расстройств. Критика к своему состоянию Отсутствует или минимальна.

Жалобы на внутренний дискомфорт нечеткие, невнятные. Имеются жалобы на снижение памяти. Четкие и подробные ответы при исследовании психического статуса. Ошибки, приближенные ответы, конфабуляпии. Ответы типа "не могу сказать", "что в этом пользы", "не знаю". На ранних стадиях деменции и при легком ее течении жалобы на внутренний дискомфорт, снижение памяти и интеллекта часто сохранены.

При наличии следующих проявлений обычно необходимо выполнение нейро- визуализационного исследования, а также часто — люмбальной пункции. Наличие очагового неврологического дефицита. Наличие судорог. Нарушения походки. Быстрое развитие обычно скорее, чем в течение нескольких месяцев).

ЛЕЧЕНИЕ.

Цели лечения.

Лечение приведших к развитию деменции причин, когда это возможно. Больным следует избегать чрезмерного утомления, злоупотребления алкоголем, приема седативных средств (за исключением случаев наличия явных показаний).

Необходимо поддержание оптимального уровня общего здоровья (соматические заболевания, например сердечная недостаточность, инфекционный процесс даже нетяжелый — могут усугублять деменцию). Адаптация окружающей обстановки позволяет свести к минимуму дезориентацию больного.

Больным целесообразно использовать "средства поддержки познавательных функций" — четкую маркировку продуктов, средств бытовой химии, и т.п.; ведение дневника, и т.п. Настоятельно рекомендуется ношение "средств идентификации" — специального браслета, карточки с указанием адреса, характера болезни, лиц для контакта в
неотложных ситуациях, и т.п. обеспечивающим уход за больным, необходимо соответствующее консультирование.

Лекарственное лечение

При лечении деменции следует, прежде всего, когда это возможно, устранить приведшие к ее развитию причины, например — удалить менингеому, устранить дефицит витамина Вп, и т.п. Основу лекарственного лечения в настоящее время составляет симптоматическая терапия.

Нарушение познавательных функций: Дегенерация при болезни Альцгеймера вовлекает глутаматэргические пирамидальные нейроны корково-корковых проводящих путей и холинэргические нейроны подкорково-корковых проводящих путей. Потому холинэргическая стимуляция может улучшить память при состояниях холинэргической недостаточности. В настоящее время уже приме­няются и разрабатываются многочисленные холинэргические мускариновые агонисты, средства, способствующие высвобождению ацетилхолина. и антихолинэстеразные средства. Ингибиторы ацетилхолинэстеразы уменьшают выраженность этого симптома у 25% больных с легкой или умеренной степенью тяжести нарушения. Однако их применению часто препятствуют побочные явления со стороны органов желудочно-кишечного тракта. Основным средством этиопатогенетической терапии деменции является мемантин, - неконкурентный антагонист глутаматных-метил-О-аспартат peцenтopoв который тормозит глутаматергическую нейротрансмиссию и прогрессирование нейродегенеративных процессов, оказывает нейромодулируюшее действие. Острое нарушение поведения: Нейролептики обычно предпочтительнее бензо-диазепинов, которые вызывают более выраженную седацию и дезориентацию. Хроническая агрессия/возбуждение: Карбамазепин и вальпроаты. Депрессия: Избирательные ингибиторы обратного захвата серотонина предпочтительнее трициклических антидепрессантов, которые, вследствие антихолинэргического действия, могут усугублять нарушение познавательных функций. К тому же, трициклические антидепрессанты могут оказывать неблагоприятное действие на сердечно-сосудистую систему, особенно у лиц пожилого возраста, у которых обычно и возникает деменция. В настоящее время нет лекарственных средств, которые бы эффективно замедляли прогрессирование дегенеративных изменений, однако результаты небольших исследований свидетельствуют о возможном благоприятном действии нейропептидных препаратов и других лекарственных средств с нейротрофической активностью. При нарушениях в некоторых доменах познавательных функций отмечается положительный эффект при применении ноотропных средств.При деменциях с выраженным сосудистым компонентом благоприятное действие могут оказывать некоторые вазоактивные лекарственные средства.